引言

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一类因上、下运动神经元变性引发的进行性瘫痪并伴随肌肉萎缩的运动神经元病。由法国神经学家Jean-Martin Charcot在1869年发现并定义， 它是一种由运动皮层、脊髓前角、脑干中上、下运动神经元损伤导致的慢性神经退行性疾病。患者的中枢神经系统病程呈进行性加重，主要病理基础是上、下运动神经元的变性和丧失。患者早期多表现为肢体逐渐无力、肌肉萎缩、疼痛或运动笨拙。随着病程进展可能会出现构音障碍、吞咽困难及呼吸衰竭， 并引发反流和吸入性肺炎等。依据流行病学调查显示， ALS的年发病率约为每10万人1~3例， 平均生存期多为发病后3–5年，只有少数患者存活超过10年。绝大多数的ALS为散发性（sporadic amyotrophic lateral sclerosis, sALS），仅有5%～10%的病例为家族性ALS（familial amyotrophic lateral sclerosis, fALS）。

目前西医对于ALS的病因、发病机制与临床药物干预治疗等方面取得了一定研究进展和成果，其中发病成因包含遗传突变、谷氨酸毒性、氧化应激、线粒体功能障碍和免疫炎症反应等多种假说。而临床治疗方面主要依赖利鲁唑、依达拉奉和右美沙芬等延缓病程的药物， 同时对患者进行呼吸支持、营养管理与康复训练等护理性干预。然而，单纯的西医疗理在延缓ALS发病进程和缓解功能丧失方面仍有局限性。

中医学中早在《黄帝内经》中便有对“痿证”的相关阐述， ALS可归属“痿证”和“痿痹”的范畴， 多由脾肾亏虚、痰瘀阻络、气血不足等病机诱发， 病位多以肝、脾和肾为主， 并最终伤及心肺。中医的辨证施治强调的是“扶正与祛邪并行”，通过采取中药、针灸和推拿等方法综合调节脏腑器官功能与疏通经络气血， 从而改善症状、延缓功能退化。近年来， 中西医结合护理模式逐渐应用于ALS患者的管理领域， 中医理论与调理方案在症状控制、患者的生活质量提升和心理支持方面显示出潜在优势和巨大的应用潜力。因此， 本文针对近十年来中医辨证施治在ALS的治疗和调理方面的研究进展进行总结，重点分析了中医病理学所包含的三类ALS病型并且探讨中药内外治、针灸和推拿的临床应用， 为ALS的临床护理实践及后续研究提供参考依据。

1 ALS的中医病症机制认识

在临床上ALS表现涉及四肢痿软、筋脉不用、语难咽障和风痰瘀阻等，晚期发展可能出现吞咽困难与呼吸障碍。而在传统的中医医籍中虽然没有“肌萎缩侧索硬化症”直接对应的命名，但根据其临床表现特征， 多被归入“痿证”或“痿痹”等范畴。《黄帝内经·痿论》提出“治痿独取阳明”，认为阳明经多气多血，为四肢运动之要道，气血亏损、经络失养则致肌肉软弱无力，久之萎废不举。后经现代中医对该理论进行拓展，普遍将ALS归属于“痿证”一类，并强调“本虚标实”的病理属性。

本虚标实指的是脏腑亏损、痰浊、瘀血及风邪内扰。其中脏腑亏损主要包含脾、肾和肝。中医认为脾虚为ALS的发病重要内因。脾主运化，为气血生化之源，脾气不足则水湿不化，精微物质生成乏力，致使出现乏力和消瘦等症状。肾虚是ALS疾病病程加重的关键因素，肾藏精、主骨生髓，肾精不足则脊髓和脑功能减退，临床表现为肢体无力、反应迟缓和运动功能逐渐下降。肝虚亦是ALS病情恶化的重要诱因，肝主筋，肝血不足或阴虚内热会导致筋脉失养， 出现肌肉跳动、僵硬及痉挛等表现。而在标实方面，痰浊阻络是常见的ALS病理特征之一。中医认为由于脾失健运和肾阳不足导致的本虚现象，水湿内运停滞而易化为痰，痰浊便会郁阻经络，不仅阻碍气血的运行，还会导致神经反应和肌肉功能受损。瘀血内停则源于痰湿久郁，血行不畅致使局部营养供给不足，从而导致患者肌肉萎缩加重和运动障碍。此外，对于风邪，中医认为这种情况通常在病程中后期出现，表现为四肢震颤抽搐和肌肉纤颤。

因此从ALS的整体发病机制来看，其病程可概括为“虚实夹杂、虚为本、实为标”，其演变规律多由脾肾和肝脏的亏虚，继而引发肝阴不足，痰瘀互结和风动内扰，最终导致脏腑功能衰败、经络闭阻。所以对于ALS, 中医辨治实际上是根据中医病机学中虚实错杂病机的延伸，秉承“扶正祛邪”的核心原则。中医认为在病程早期患者需要注重健脾补肾以延缓病情恶化，到中晚期时则需兼顾化痰、活血和息风的治疗以缓解痉挛、僵硬和呼吸困难等症状。近年来，不断有学者尝试运用现代实验技术结合西医理论来验证中医关于ALS病机的探讨。例如，研究脾肾亏虚模型的动物发现它们的线粒体功能减退和氧化应激水平升高， 与西医对ALS病理研究中能量代谢障碍和神经元凋亡形成对应关系。而在中医概念下的痰瘀阻络状态下， 测试发现其体内微循环障碍和炎症介质释放增加。这些现象与ALS中的炎症反应和血脑屏障损伤的病理表现呼应。这些测试结论为中医病机理论对ALS的阐述提供了现代生物学解释。综上所述，ALS的中医病症机制具有多脏相互联系、虚实夹杂和渐进加重的特点，既从整体论和中医辨证论治角度揭示了疾病病程演变的内在规律，又为ALS临床辨证施治提供了理论支撑。

2 ALS的中医辨证施治研究进展

针对ALS患者的治疗，西药如利鲁唑和依达拉奉等药物主要从兴奋性毒性或者氧化应激方面实现病程的缓解，属于单一靶点作用机制。然而，ALS患者在长期服用后由于西药的副作用较大，会对身体造成不可逆的损伤。单一靶点的作用表明西药只有固定的治疗方案，并不能实现对患者的“一人一方”的针对性治疗。所以中药凭借其多成分复合的特点，能够实现多靶点调控。中药的副作用不仅更低，同时可以实现针对不同病程和病候的患者进行针对性开方治疗，从而避免“千人一方”的现象。随着中医病理的发展，对ALS的治疗不仅仅限制于中药方的配置，往往结合针灸和推拿进行康复结合以实现病程的缓解。所以针对ALS的中医辨证施治在近年来逐渐成为研究热点，作为中国特有的传统文化，在世界医疗舞台上表现出治疗ALS的无限应用潜力。中医治疗ALS强调扶正补虚与祛邪通络，根据中医辨证可将ALS主要分为三类：肝肾亏虚型、气血不足型和痹阻经络型。

2.1 肝肾亏虚型

在中医理论中“肝主筋、藏血；肾藏精、生髓”，“肝肾亏虚型”强调肝和肾二脏亏损导致筋脉与髓海不能濡养，从而出现以肌肉萎缩、腰膝酸软、头晕耳鸣和舌红苔淡为主的临床表现。患有此种类型的ALS患者运动系统表现为四肢近端或远端进行性肌无力，伴随肌束震颤或痉挛，这是上、下运动神经元变性所诱发。在此类病患的中晚期，逐渐发展到肝、脾和肾三脏亏损并存，肝肾亏虚型ALS也是比较常见的一类病型。对于此类病症的治疗，中医以扶正固本为主要策略，通过补肝养肾实现益精填髓，并兼顾祛邪通络、熄风、化痰和活血，主要依据患者的实际病程和临床表现而定以达到止痿和缓解病症的效果。区别于西医，中医临床上强调辨证施治后依据实际情况进行个体化用药并进行康复结合。

从中药方药角度来看，六味地黄丸出自宋代《小儿药证直诀》钱乙方，由熟地黄、山茱萸、山药、泽泻、茯苓和牡丹皮六味药组成，是滋肾养阴的代表方。而临床上本着一人一方的原则，针对病患的实际情况中医会在六味地黄丸药方基础上进行加减药材，六味地黄丸加减方对肝肾阴虚型的症状调理具有显著的效果。阮红良等针对同属于肾阴虚证的绝经后骨质疏松症(PMOP)，采用六味地黄丸进行治疗后发现可以减缓PMOP病程和疲劳表现，疲劳属于多脏器虚损的主要症状表现，尤其与脾肾肝虚损最为密切。实验表明溴结构域蛋白4(BRD4)可以成为六味地黄丸的干预靶标，可通过抑制BRD4蛋白表达并通过骨钙素和Runx2信号通路，促进钙结节形成并达到治疗PMOP肝肾阴虚症状的目的。高敏^[14]等研究肝肾亏虚型ALS，针对临床表现出来的肌肉萎缩、腰膝酸软、头晕耳鸣和舌苔淡少的病症，采用六味地黄丸对患者进行肝肾滋补以达到益精养髓的效果。除六味地黄丸外，金匮肾气丸、健步丸加减方和温肾健脾汤等中药方都能通过实现补肝益肾来缓解ALS肝肾亏虚型患者的病程。

从中成药及制剂角度来看，肌萎灵系列制剂常被用于治疗肝肾阴虚型ALS。王雪飞研究发现应用肌萎灵前后，ALS延髓麻痹评分和ALSFRS差值与对照组相比有显著性差异(p<0.01)，并通过后续短期小样本观察后发现其具有抗神经元凋亡和抑制谷氨酸毒性等效果。宋跃波等通过设置中成药制剂和西药利鲁唑的对照试验，发现在治疗肝肾亏虚型ALS的过程中， 肌萎灵注射液对于延缓活动受限方面的疗效明显优于利鲁唑，尤其对改善患者的运动神经元受损方面的效果较好。肌萎灵注射液的主要成分为人参总皂苷和淫羊藿总黄酮， 在中医的角度上，它们的属性属于“益气温阳、补肾健脾和通络强筋”，具有改善新陈代谢、抗炎、保护神经细胞和促进神经再生等作用， 针对ALS患者的上、下运动神经元变性的情况具有缓解病程恶化和改善病患运动能力的作用。

从针灸和推拿的角度来看，肝肾亏虚型ALS在中医病机上多表现“肝血不足和肾精亏损”，针刺可通过刺激特定的穴位来调节神经－免疫－内分泌网络，降低炎症因子并减缓运动神经元损伤；艾灸和推拿可增加局部血液循环，促进生陈代谢，改善肌无力、减轻痉挛并延缓运动功能障碍的发展。针刺穴位的选择以调节肝肾等脏腑功能为主，促进精髓生成。孟斌等设置针刺组和对照组口服西药利鲁唑片，采用通督温阳法针刺腰俞、命门、腰阳关、中枢、脊中、筋缩、灵台、至阳、身柱、神道、陶道、神庭、大椎和百会，短期治疗后针刺组的疗效明显优于对照组。农泽宁等通过针刺取大杼、肝俞、肾俞、三阴交、足三里、阳陵泉、关元和悬钟穴，即主要调节肝、脾和肾三脏，达到健脾补肾益精的效果。艾灸与针刺在功效上常相辅相成，因而针灸的联合应用较为广泛，尤其体现在温针灸法上。赵立杰等采用温针灸治疗运动神经元疾病，取穴肩髃、上巨虚、合谷、手三里、足三里、解溪、三阴交、脾俞、肝俞、关元、血海、肾俞和气海进行穴灸，结果显示有效率达70%，表明温针灸能够强筋健骨，有效治疗肝肾亏虚型的肌肉萎缩无力的情况。推拿则直接作用于背部、腰骶、下肢等与“肝肾”相关的经穴与经络，从而达到“扶正补虚、通络止痿”的目的。沈钊雄等通过研究发现补肾方联合推拿手法，按揉大肠俞、气海、肾俞、腰阳关、命门、秩边、环跳、承扶、殷门、委中和承山等穴位，能增加皮下与肌肉的血流量与微循环，促进新陈代谢并达到对肝肾亏虚类型的肌肉组织病症的缓解。综上，肝肾亏虚型ALS的中医辨证施治以“滋补肝肾、益精填髓”为核心治则，配合中药复方制剂与针灸推拿在延缓病程进展和提高生活质量方面具有重要价值，但目前高质量的临床循证证据仍相对有限，未来应结合现代分子生物学技术进一步开展大样本研究与机制探讨。

2.2 气血不足型

在中医理论中，“气主营卫、血主濡养；气为阳、血为阴，气血同源”，气血不足型强调脾肺气虚与心肝血虚并存，导致营卫失调、筋肉失养与精神疲倦，从而出现以进行性乏力、肌肉松弛萎缩、面色苍白、乏力气短、舌淡苔薄与脉细弱为主的临床表现。此类ALS患者的运动系统表现多为渐进性的全身或节段性肌无力伴随明显疲劳感与运动耐力下降，偶见痉挛和肌束颤动，但以肌力下降和活动耐力丧失为主，属于中医“痿证”、“痹证”范畴内与脾虚不运和心肝失养相关的病机。在临床进展中，气血两虚往往与脏腑功能的逐步失衡并存，气血不足型是临床上常见的一个辨型，尤其在病程较长、伴随明显消瘦与疲劳者更为多见。中医治疗本型以扶正补气、养血安神为主要策略，既要补益脾肺以生化气血，又要养心安神、疏肝和络，从而实现扶正固本、濡养筋肉、缓解痿证与减轻疲劳的目的。

从中药方剂角度来看，气血不足型重在补气生血与健脾益气，临床常以补中益气汤、八珍汤、当归补血汤等为基础处方。实际应用中多遵循辨证论治和个体化加减原则，以增强健脾升提、养血和缓解疲劳的作用。从中成药及制剂角度来看，常用益气养血类制剂（如黄芪、人参、当归为主成分的复方制剂）对改善疲劳与维持机体功能有一定效果。系统综述提示部分中药复方可延缓 ALSFRS评分下降速度并改善生活质量，但高质量随机对照研究仍相对不足。从机制研究角度，现代实验发现，部分补气养血复方可能通过调节 IGF-1/PI3K/Akt 通路、抑制炎性因子和改善线粒体能量代谢等途径来发挥保护作用；另有研究提示中药干预可通过肠道菌群-代谢物轴改善能量代谢与炎症水平，从而对ALS患者的乏力与营养状态产生积极作用。

针灸和推拿治疗方面，气血不足型ALS在病机上表现为“脾失运化、心肝血虚”，针刺常取足三里、气海、关元、脾俞、心俞和三阴交等穴以益气养血、健脾和络；艾灸与推拿则有助于温阳健脾、促进血液循环与改善肌肉营养。临床研究显示针药结合方案在改善疲劳、运动功能及生活质量方面有一定疗效，但多为小样本或短期观察，尚需更多循证研究验证。综上，气血不足型ALS的中医辨证施治以“补气养血、健脾益气、濡养筋肉”为核心治则，配合中药复方、中成药制剂与针灸推拿可在改善疲劳和功能维持方面发挥一定作用，但总体循证证据仍不足，未来应加强大样本随机对照试验与机制研究。

2.3 痹阻经络型

在中医理论中，“痹者，闭也”，主要因风寒湿热等外邪侵袭，导致经络闭阻和气血运行不畅，从而造成筋脉失养而发痿证。痹阻经络型ALS强调在机体正气亏虚的基础上，风寒湿热等外邪阻滞经络，致使气血运行不畅，筋肉失于濡养，临床常见肢体麻木、沉重疼痛、活动不利和僵硬痉挛，伴随进行性肌无力和肌肉萎缩等表现。此类ALS患者在运动神经元变性基础上，表现出痉挛性、僵硬性和疼痛性症状更为显著，病机特点为“邪实与正虚并存”。因此，中医治疗此型 ALS的核心在于“祛邪通络、活血止痛”，以改善机体的运动能力并促进血液循环，同时兼顾扶正补虚，防止病程进一步恶化。

从中药方剂角度来看，痹阻经络型ALS的治疗多以祛风通络、除湿化痰和活血止痛为主要治则，常用方剂包括身痛逐瘀汤、独活寄生汤及加减方，既可改善经络闭阻、疼痛和痉挛，又兼顾扶正补虚。在实际应用中，临床医生常根据患者寒热虚实情况进行加减：若湿热偏盛则加黄柏、苍术、薏苡仁；若寒湿偏重则加桂枝、细辛；若兼血虚则配当归、川芎以养血活络。研究表明，活血通络类中药可通过改善血液的微循环、抗炎及抑制神经胶质细胞过度激活，从而延缓运动神经元损伤的进展。从中成药及制剂角度来看，常用如痹通片和活血通络口服液等，对改善痹阻经络型ALS的疼痛、麻木及痉挛等症状有积极作用。一些临床观察发现，通络活血类中成药可在一定程度上延缓ALS病程，并提高患者生活质量。

针灸推拿治疗痹阻经络型ALS的思路多为“疏经通络、祛邪止痛”，针刺多取曲池、合谷、阳陵泉、足三里、悬钟、阿是穴等，配合腰背部的膀胱经穴位，以促进气血运行、缓解肌肉僵硬与疼痛 。研究显示针灸可改善局部血液循环、降低炎症因子水平，并通过调节中枢神经系统的可塑性而延缓运动功能的丧失。推拿则以理筋手法和循经按揉为主，重点在四肢和背腰部经络，以舒筋活络、止痹止痛。艾灸和温针灸常与针刺联合使用，以增强祛湿散寒、温经通络的作用。综上所述，痹阻经络型ALS的辨证施治应以“祛邪通络、活血止痛、兼顾扶正”为核心，中药方剂、中成药、针灸与推拿等综合手段在改善患者肌肉僵硬、疼痛和痉挛方面有一定疗效，但现有证据仍以小样本和短期研究为主，未来需进一步开展高质量临床试验与机制研究。

3 中医辨证施治ALS的展望

目前针对中医治疗ALS的研究存在数据样本不足，病理作用机制标准匮乏和靶向复杂且多元的问题。随着对肌萎缩侧索硬化症（ALS）病因与发病机制研究的不断深入，中医辨证施治在ALS防治中的潜力逐渐受到重视。中医将ALS归属于“痿证”“痹证”范畴，通过辨证分型，常从肝肾亏虚、气血不足、痰瘀阻络及痹阻经络等角度入手施治。未来研究可在以下几个方面深化：一是通过多中心、大样本的临床试验，进一步验证不同证型下中药方剂、针灸及推拿疗法的疗效与安全性；二是结合现代分子生物学与神经科学技术，探索中医辨证施治改善神经退行性病变的作用机制，例如神经保护、抗氧化、抗炎及改善线粒体功能等；三是推动中医与西医在ALS治疗中的融合，发挥中医个体化辨证优势，弥补西医单一药物疗效有限的不足。整体而言，中医辨证施治ALS的发展前景在于构建循证医学与传统理论相结合的多维度干预体系，为患者延缓病程和改善生活质量提供新的思路与方法。

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